В кардиологии, кроме распространённой патологии – ишемической болезни сердца, артериальной гипертензии, миокардитов, пороков сердца встречаются и более редкие сердечные болезни, о которых тоже полезно знать. Это кардиомиопатии.

Кардиомиопатии (КМП) были впервые описаны в 1961 году Дж.Гудвиным, как тяжёлая патология сердечной мышцы, возникающая по неопределённой, чаще генетической причине и приводящая к быстро нарастающей сердечной недостаточности .

При этой патологии выделяют три основных формы поражения сердечной мышцы - дилатационную, гипертрофическую и рестриктивную кардиомиопатию. Все они характеризуются прогрессирующим течением, устойчивостью к терапии и высокой смертностью. В случаях поздней диагностики развиваются жизнеугрожающие осложнения. Высока вероятность внезапной смерти.

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП)

Главный критерий для постановки диагноза – значительное увеличение в размерах сердца и быстрое нарастание симптомов сердечной недостаточности. Среди факторов, способных вызвать такое серьёзное поражение – токсины (например алкоголь), осложнения после тяжелых вирусных миокардитов и вследствие тяжелых клапанных пороков сердца. Не исключаются генетические факторы.
Заболевание протекает очень тяжело, беспокоит сильная одышка, слабость, отечность , бледность кожных покровов.
Диагноз ДКМП ставят чаще всего на основании УЗИ сердца. Лечение направлено на борьбу с сердечной недостаточностью, но оно часто бывает неэффективным, поэтому пациентов с этой формой кардиомиопатии часто направляют на трансплантацию сердца.
=
Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП )

При этом у больных людей выявляется выраженное неестественное симметричное или асимметричное утолщение стенок левого желудочка сердца, верхушки, межжелудочковой перегородки без расширения полости желудочков. Эта форма заболевания может быть врожденной и приобретенной, ее возникновение так же связывают с генетическими дефектами.
Классическим симптомом ГКМП являются кратковременные обмороки, возникающие при физической нагрузке или после приёма нитроглицерина вследствие перераспределения крови и последующей ишемии мозга. Признаками повышенного риска у них следует считать обмороки и эпизоды желудочковой тахикардии. Гипертрофическую кардиомиопатию нередко диагностируют у молодых мужчин, внезапно умерших во время занятий спортом.
Если сравнить с другими формами кардиомиопатии, то прогноз здесь более благоприятный, больные долго остаются работоспособными, симптомы сердечной недостаточности появляются поздно.
Лечение бывает направлено на улучшение сократительной функции левого желудочка. Чаще всего применяются бета-адреноблокаторы или антагонисты кальция (верапамил), которые улучшают клиническое состояние, снижая потребление миокардом кислорода, что ведёт к уменьшению ишемии миокарда.

Рестриктивная кардиомиопатия (РКМП )

Эта самая редкая и самая тяжёлая форма кардиомиопатии встречается у небольшой группы пациентов с сердечной недостаточностью. Для неё характерно отсутствие расширения желудочков сердца, стенки сердца очень плохо расслабляются и с трудом наполняется кровью левый желудочек .
Причина заболевания чаще не известна, в некоторых случаях оно может сопровождать болезни соединительной ткани, например саркоидоз или амилоидоз
Коварство этой кардиомиопатии заключается в том, что жалобы возникают поздно, только на конечной стадии развития сердечной недостаточности, когда помочь больному уже практически невозможно. Лечения не существует, пересадка сердца тоже может быть неэффективной из-за возможного рецидива уже в трансплантированном сердце.