ПАТОЛОГИЯ ИНТЕЛЛЕКТУАЛЬНОЙ ДЕЯТЕЛЬНОСТИ.
Интеллект – способность усваивать новые знания и применять их в практической дея-тельности. 
Уровень интеллектуального развития пациента врач может оценить в беседе с ним по высказываниям больного, уровню абстрактного мышления, эрудированности, способности к обобщениям. Пациенту можно предложить совершить простые арифметические действия, объяснить значение пословиц и поговорок. Кроме того существуют специальные тесты для более точного определения интеллектуального развития (тест Айзенка, тест Векслера). Ре-зультаты оценки интеллекта по данным тестов выражаются в определенном количестве бал-лов, которые определяются как коэффициент интеллекта (IQ). Коффициент интеллекта ниже 70 свидетельствует об интеллектуальной недостаточности.
Патология интеллекта проявляется различными формами и степенями умственной от-сталости.
Умственная отсталость – состояние задержки или неполного развития психики, которое характеризуется нарушением когнитивных, речевых, моторных и социальный способностей. Ранее (до МКБ-10) употреблялся термин «олигофрения», впервые введенный Э.Крепелином. Умственная отсталость – не заболевание, а аномалия развития, дизонтогения (Т.Е.Сухарева). Характерно отсутствие прогредиентности, в отличие от деменции.
Этиология – известно более 100 вредных факторов:
1) наследственно обусловленные нарушения обмена веществ (недостаточность того или иного фермента), хромосомные болезни;
2) инфекционные агенты, воздействующие в период внутриутробного развития или в первые годы жизни (нейротропные вирусы, бледная спирохета, токсоплазма, менин-гококк и т.д.);
3) многочисленные интоксикации (появление в организме матери токсичных продуктов вследствие нарушения функции печени или почек, алкоголизм матери, применение различных химических веществ с целью прерывания беременности, гормональные дискорреляции в организме матери и т.д.);
4) действие лучевой энергии в период беременности;
5) иммунологическая несовместимость тканей матери и плода (резус-конфликт);
6) различные нарушения питания развивающегося организма (общее голодание матери, недостаток в ее рационе тех или иных жизненно важных веществ: витаминов, солей и т.д.); особо важное значение имеет кислородное голодание развивающегося мозга;
7) недоношенная беременность (преждевременные роды), механические травмы во вре-мя родов, в частности, наложение щипцов;
8) травмы и заболевания центральной нервной системы в первые 3 годы жизни.

Патогенез умственной отсталости весьма разнообразен и зависит не только от вредного фактора, его интенсивности и продолжительности действия, но и от того, в какой период развития организма он подействовал. Например, вирус краснухи после 4 месяца беременно-сти не вызывает умственную отсталость. Та или иная вредность может подействовать на оп-лодотворенную клетку – гамету, приведя к гаметопатиям, либо вызвать поражение зародыша на любом дальнейшем этапе внутриутробного развития: начальном (1ая неделя развития), за-родышевом (2 – 8 неделя развития), плодном (с 9й недели развития до рождения ребенка). Таким образом, причиной умственной отсталости могут быть гаметопатии, эмбриопатии и фетопатии различной этиологии. Важнейшим фактором, вызывающим поражение мозга, яв-ляется аноксия. Различные формы олигофрений зависят от разных патофизиологических ме-ханизмов, лежащих в основе клинических расстройств. Так, при астенической олигофрении (умственной отсталости) имеет место недоразвитие функциональных систем, объединяющих некоторые глубинные структуры (таламус) с корковыми образованиями. Дисфорическая форма связана с ранними грубыми органическими поражениями головного мозга.

F 70. Легкая умственная отсталость
Соответствует олигофрении в степени дебильности. Речевые навыки приобретаются с некоторой задержкой, но большинство лиц могут использовать речь в повседневых целях, поддерживать беседу, способны к самообслуживанию. Могут обучаться во вспомогательной школе. Многие оканчивают 8 классов. В большинстве случаев возможно трудоустройство, требующее способности к практической деятельности, включая полуквалифицированный ручной труд. При наличии эмоциональной и социальной незрелости наблюдаются проблемы в брачной жизни, в воспитании детей и т.д. Повышенная внушаемость способствует асоци-альному поведению, когда лица с дебильностью попадают под влияние уголовных элемен-тов. Интеллектуальный коэффициент (IQ) составляет 50 – 69 (при определении тестом Векс-лера).

F 71. Умеренная умственная отсталость
Соответствует олигофрении в степени имбецильности. Интеллектуальный коэффици-ент 35 – 49. Характерно медленное понимание и использование речи. Запас слов ограничен. Речь косноязычна. Отстает развитие навыков самообслуживания, моторика, некоторые нуж-даются в надзоре в течение всей жизни. Лица с умеренной умственной отсталостью могут учиться во вспомогательной школе только до 3 класса. Могут писать отдельные слова, знают порядковый счет и сложение в пределах 10. Способны к физическому труду (уборка, мытье посуды). Абстрактное мышление отсутствует. Не могут понять смысл пословиц. Нарушены пространственно-временные представления (знание правой, левой стороны, понятие «верх – низ»). Нуждаются в контроле. Независимое проживание невозможно. Инфантильны, вну-шаемы, эмоции примитивны, но способны к привязанности к отдельным лицам.

F 72. Тяжелая умственная отсталость
Интеллектуальный коэффициент 20 – 34 (соответствует олигофрении в степени глубо-кой имбецильности). Не способны к обучению во вспомогательной школе. Речь косноязыч-на, состоит из малого набора слов (от нескольких слов до нескольких десятков). Не способны к письму и счету. Нуждаются в уходе и надзоре, так как часть не могут приобрести навыки самообслуживания. Иногда имеет место элементарное самообслуживание. Граничит с идио-тией. Эмоции примитивны. Внимание крайне отвлекаемо. Часты физические уродства. Эмо-циональная сфера может характеризоваться или повышенной возбудимостью со склонно-стью к агрессии и аутоагресии, или заторможенностью, апатией. Для многих характерна як-тация – стереотипное качание всем телом.

F 73. Глубокая умственная отсталость (идиотия)
IQ 0 – 20. Не способны к пониманию речи, не приобретают навыки самообслужива-ния. Речь отсутствует. Эмоции низшие. Выражаются криком удовольствия и неудовольствия. Характерна пика – поедание несъедобного. Не дифференцируют своих и чужих. Чаще нахо-дятся в психоневрологических интернатах в связи со сложностью надзора в домашних ус-ловниях. Нередко тяжелые неврологические и соматические нарушения (эпилепсия, рас-стройства зрения, слуха и т.д.).

Физические нарушения и неврологические расстройства
При олигофрениях встречаются самые разнообразные пороки развития, особенно вы-раженные при тяжелой и глубокой умственной отсталости. Характерны различные пороки развития черепа – дискрании, обычно сопровождающиеся теми или иными дефектами в строении мозга. Нередко наблюдается микроцефалия, пиргоцефалия – башенный череп, до-лихоцефалия – удлинение черепа в передне-заднем размере и т.д. Могут быть разнообразные неправильности в строении лица, волчья пасть, заячья губа, «готическое небо», уродливые зубы, различные поражения глаз, деформированные уши, очень высокий или крайне малень-кий рост, диспластичность, ожирение, гипо- или гипергенитализм, шестипалость, синдакти-лия, различные пороки развития внутренних органов и т.д.
Многообразны и неврологические расстройства. Могут быть симптомы нарушения ли-кворообращения, парезы и параличи черепных нервов (птоз, нистагм, косоглазие, поражения слуха и зрения, асимметрия лица и т.д.), разнообразные двигательные расстройства, судо-рожные проявления, нарушения чувствительности, изменения рефлексов, патологические рефлексы, трофические нарушения и т.д.

Все олигофрении подразделяются на следующие большие группы:
1) олигофрения (умственная отсталость) вследствие наследственных (генных и хромосом-ных заболеваний);
2) олигофрении вследствие воздействия различных вредностей (инфекции, интоксикации и т.д.) в период внутриутробного развития;
3) олигофрении, вызванные воздействием различных вредностей в перинатальном периоде и в первые годы жизни (до 3 лет).

Олигофрении в связи с генными заболеваниями:
1. Фенилкетонурия (болезнь Фёллинга).
Следствие врожденной аномалии обмена: нарушения окисления фенилаланина. Вслед-ствие ферментативной недостаточности (полное или частичное отсутствие фенилаланингид-роксилазы) фенилаланин не превращается, как в норме, в тирозин. Вместо тирозина в орга-низме образуется фенилпировиноградная кислота, которую легко обнаружить в моче. Время появления первых симптомов расстройств психического развития у данной категории боль-ных неодинаково. У ряда больных уже в первые месяцы жизни появляется повышенное бес-покойство, у некоторых – через 4 – 9 месяцев после рождения. Но в целом характерны вя-лость и безразличие со вспышками раздражительности. Часто наблюдаются гиперкинезы, нарушения походки. Как правило, светлые волосы и голубые глаза, тонкая белая кожа. Ран-няя диагностика основана на определении фенилаланина в сыворотке крови или фенилпиро-виноградной кислоты в моче (проба Фёллинга): при добавлении к моче хлористого железа появляется сине-зеленое окрашивание, если проба положительная (при наличии заболева-ния). При раннем выявлении фенилкетонурии нужно переводить ребенка на диету с резким ограничением белка и заменой его гидролизатом казеина (берлофеном). В этом случае воз-можна профилактика умственной отсталости. Такое лечение осуществляется до 6 – 8 лет жизни.


2. Галактоземия.
Связана с нарушением обмена галактозы (увеличение ее количества). Характерны уве-личение печени и катаракта. Применяется диетотерапия с резким ограничением галактозы.

3. Гаргоилизм (болезнь Пфаундлера).
Поражаются глаза, внутренние органы и опорно-двигательный аппарат (хондро-остеодистрофия). Характерна внешность этих больных: «шаржированное» строение лица, явления акромегалии, неправильная форма ушей, зубов, носа, рта, большой язык, огромная голова при карликовом росте. Туловище обычно деформировано, живот увеличен. Поражены печень, селезенка, почки, сердце, недостаточность функции щитовидной железы, помутне-ние роговиц, катаракта, повышение внутриглазного давления. Лечение симптоматическое: назначение АКТГ, тиреоидина, витамина А.

4. Мукополисахароз (синдром Санфилиппо)
Умственная отсталость сопровождается расстройствами опорно-двигательного аппара-та, увеличением размеров внутренних органов, незначительным помутнением роговицы. Больные двигательно активны, агрессивны.

5. Окулодиэнцефалический синдром Барде-Бидля.
Сочетание психического недоразвития с ожирением, гипогенитализмом, пигментарным ретинитом с резким снижением зрения (вплоть до слепоты) с полидактилией.

6. Синдром Лоуренса-Муне.
Характерны пигментная ретинопатия, гипогенитализм, спастическая параплегия.

7. Черепно-лицевой синдром Крузоне.
Снижение интеллекта сочетается с характерным видом черепа и лица: конической, ба-шенной и шарообразной формой головы, шишковидным лбом, экзофтальмом и расходящим-ся косоглазием, гипоплазией вержней челюсти, крючковидным носом. Имеется снижение слуха, зрения, обоняния.

Хромосомные болезни: болезни Дауна, Клайнефельтера, Шерешевского-Тернера.

Олигофрения (умственная отсталость) вследствие биологической несовместимости крови матери и ребенка (резус-конфликт). Возникает при отсутствии Rh-фактора у матери и наличии резус-фактора у отца. Ребенок становится резус-положительным и в организме ма-тери вырабатывается антирезус-агглютинины, что ведет к гемолизу эритроцитов плода. При данном заболевании могут быть тяжелые степени психического недоразвития, судорожные припадки, поражение слуха, косоглазие, нистагм, атаксия, атетоз, гемиплегия.

К умственной отсталости вследствие воздействия различных вредностей в период внутриутробного развития относятся: умственная отсталость вследствие токсоплазмоза, на почве врожденного сифилиса, на основе эндокринных нарушений.

Психозы у лиц, страдающих умственной отсталостью.
Могут быть различные психические расстройства: психогенные, инфекционно-токсические, соматогенные и фропфшизофрения. 

Динамика умственной отсталости выражается в явлениях компенсации и декомпенса-ции (усиление эмоциональной неустойчивости, психогенные реакции).

Лечение умственной отсталости:
1) специфическое при энзимопатиях;
2) стимулирующие препараты, ноотропы для повышения психической активности;
3) седативное при возбуждении;
4) общеукрепляющие;
5) дегидратационная терапия.
Профилактика умственной отсталости:
1) устранение факторов, действующих на эмбрион и плод во время беременности и приво-дящих в дальнейшем к умственной отсталости;
2) раннее выявление диферментозов и правильная диета;
3) правильное ведение родов;
4) разумный подход к реанимационным мероприятиям по отношению к новорожденному.

Скачать в формате Word
 

Вложение: 3789457_oligo.zip