На очередном сертификационном цикле по клинической лабораторной диагностике:
(полезно иногда учиться новому)

В 1986 году в Англии была обнаружена и описана неизвестная прежде болезнь коров. Больные животные отличались повышенной возбудимостью и подвижностью при ухудшающейся координации движений; они брыкались, рыли землю, подолгу мычали, чесались, худели (не теряя аппетита), отставали от стада. И в течение полутора–двух месяцев, самое большее — полугода неизбежно погибали. Новую болезнь, от которой не помогали никакие лекарства, назвали «коровьим бешенством»: некоторые ее проявления и в самом деле напоминали водобоязнь. Но в целом она подозрительно походила на медленную нейроинфекцию: несомненная заразность, долгий скрытый период, отсутствие воспаления. И поражение исключительно нервной ткани: на гистологических препаратах мозга больных животных зияли бесчисленные пустоты на месте погибших нейронов, делая ткань похожей на губку (за что новая болезнь и получила название «губчатой энцефалопатии»).

Губчатая напасть доставляла много неприятностей, но почти десятилетие считалась чисто сельскохозяйственной проблемой. Однако начиная с 1995 года британские врачи стали замечать необычно высокую частоту случаев болезни Крейцфельдта–Якоба. Еще более странным было то, что весь прирост пришелся на людей молодых и среднего возраста — которым этим старческим недугом болеть вообще не положено.

Вот тут и пригодилась прионная теория Стенли Прузинера. Проверка показала: у всех жертв «молодежной» болезни Крейцфельдта–Якоба прионы находились в патологической конформации. Мало того: она точно совпадала с конформацией прионов, взятых из мозга «бешеных коров», и несколько отличалась от той, что имели прионы стариков, страдавших классической версией той же болезни.



К 1997 году, когда Прузинер получил Нобелевскую премию, картина была ясна. Взлет британского (и вообще европейского) животноводства в 1970-е — 1980-е годы был основан на разведении высокопродуктивных, быстро растущих пород. Чтобы быстро расти, животным нужно есть много белка, минеральных солей, микроэлементов — гораздо больше, чем могут дать чисто растительные корма. К тому же эти добавки должны быть дешевы. Поэтому универсальным компонентом кормов стала мясокостная мука, в которую перерабатывали отходы скотобоен — это позволяло не только увеличить привес телят и ягнят, но и безопасно утилизировать горы чрезвычайно неприятных отбросов. Конечно, на пути превращения в муку эти останки проходили жесткую термическую обработку, достаточную для того, чтобы убить в них все живое. Но она была бессильна против неживых молекул — патогенных прионов, попадавших в костную муку вместе с тушами овец, погибших от инфекционной вертячки (скрейпи), одной из тех овечьих болезней, что исследовал когда-то Бьерн Сигурдсон.

Вместе с чудо-добавкой телята получали и патогенные прионы, немедленно начинавшие в них свою разрушительную работу. Но она, как мы помним, требует много времени — значительно больше, чем отпущено откармливаемому на мясо бычку. В составе его тканей прионы попадали на стол к людям — и начинали трансформацию их нервной ткани. Подсчитано, что от начала эпизоотии до принятия решительных мер потребители английского мяса съели около 700 тысяч зараженных коров. Конечно, почти вся эта говядина была предварительно сварена, пожарена или запечена, но прионам это нипочем. Они почти неуязвимы и для пищеварительных ферментов — в неизменном виде доходят до тонкого кишечника и там всасываются.

Поскольку основной пик заболеваний «коровьим бешенством» пришелся на начало 1990-х, а инкубационный период «молодой» формы болезни Крейцфельдта–Якоба — около 10 лет, в начале нашего десятилетия Европу (и прежде всего Англию) должна была захлестнуть невиданная волна неизлечимой смертельной болезни. Некоторые специалисты высказывали даже прогнозы, что всякий, кто хоть раз поел мяса бешеной коровки, обречен.

А помните 90-е годы, перестройку, гуманитарную помощь, быстро обогощающихся предпринимателей, торгующих в том числе и импортным мясом?

Мы же по-прежнему не можем ни распознать болезнь во время инкубационного периода, ни помочь заболевшим, ни принять профилактические меры. При каждом новом случае заболевания BSE остается только пускать под нож все стадо, в котором жило несчастное животное, и молиться, чтобы болезнь не перекинулась на людей.